Некоторые редкие синдромы связаны с клеточными новообразованиями, которые обычно не считают эндокринными органами (поскольку они не составляют анатомически оформленное единое), хотя в них в норме синтезируются гормоны. Многие злокачественные новообразования неэндокринных тканей могут вырабатывать гормоны, которые обычно в них не синтезируются.
Синдромы обоих указанных типов были объяснены Pearse и другими на основе представлений о так называемой системе ДЗПА (декарбоксилирование и захват предшественников аминов). Хотя предложенное объяснение, безусловно, не является единственно возможным, мы начнем с краткого изложения концепции ДЗПА.
Диффузная эндокринная (ДЗПА) система
Группа клеток, встречающихся в организме повсеместно, имеет общие цитологические характеристики. Pearse полагает, что эти клетки имеют общее происхождение из эмбрионального эктобласта. Большая часть таких клеток имеет отношение к обмену гормонов или нейромедиаторов. Аббревиатура ДЗПА указывает на осуществление в этих клетках декарбоксилирования и захвата предшественников аминов в процессах синтеза аминов.
Опухоли, состоящие из ДЗПА-клеток, называют ДЗПАомами. Некоторые из этих клеток секретируют амины, обладающие физиологической активностью. Во многих клетках этого типа образование аминов, По-видимому, сопряжено с синтезом и секрецией пептидных гормонов. Некоторые клетки в норме представляются несекреторными.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
Мозговой слой надпочечников и симпатические ганглии состоят из симпатической нервной ткани, происходящей из эмбриональных нервных элементов и содержащей клетки двух типов — хромаффинные и нервные. Биологически активные катехоламины могут синтезироваться в клетках обоих указанных типов. Адреналин (эпинефрин) почти исключительно синтезируется в мозговом слое надпочечников, тогда как норадреналин (норэпинефрин) преимущественно...
Адреналин и норадреналин действуют на сердечнососудистую систему. Норадреналин оказывает общее сосудосуживающее действие и, следовательно, вызывает повышение давления крови, а также побледнение кожных покровов, тогда как адреналин может вызывать расширение кровеносных сосудов мышц, оказывая варьирующие воздействия на давление крови.Адреналин повышает скорость гликогенолиза, что (в сочетании с его другими антиинсулиновыми воздействиями)...
Синтез и метаболизм катехоламинов
Хотя опухоли обоих указанных типов секретируют катехоламины, их распространенность среди лиц разного возраста и клиническое течение совершенно различны.Феохромоцитома встречается преимущественно среди взрослых и обычно бывает доброкачественной. К симптомам а признакам, которые можно связать с секрецией избытка катехоламинов, относятся пароксизмальная гипертензия, сопровождающаяся беспокойством,...
Нейробластома представляет собой очень злокачественную опухоль симпатической нервной системы, встречающуюся у детей. В этих случаях секреция катехоламинов такая же (или более высокая), как и при феохромоцитоме, но описанный выше клинический синдром наблюдают редко (что не поддается объяснению). Возможно, при нейробластоме гормоны попадают в кровоток в неактивной форме. Некоторые из указанных опухолей секретируют избыток дофамина.Диагностика...
Метаболизм серотонина в норме. Ткани, имеющие источником происхождения эмбриональную кишечную трубку, в норме содержат небольшое количество ДЗПАаргентаффинных клеток (т. е. клеток, обладающих свойством восстанавливать соли серебра и, следовательно окрашиваться ими). Как правило, эти клетки находятся в подвздошной кишке и аппендиксе, но некоторое их количество обнаруживают в поджелудочной железе, желудке и прямой кишке.
Обмен триптофана
В...
Опухоли, состоящие из аргентаффинных клеток, могут быть доброкачественными или злокачественными. Как правило, они локализованы в подвздошной кишке или аппендиксе. Новообразования аппендикса редко метастазируют и гистохимически могут отличаться от других аргентаффинных опухолей тонкого кишечника. Более редко подобные опухоли имеют бронхиальное, панкреатическое или желудочное происхождение; какая-либо иная локализация крайне редка.При...
При карциноидном синдроме экскреция ОИУК с мочой обычно резко повышена. Диагностическое значение имеют данные об экскреции более 130 мкмоль (25 мг) за сутки, если из диеты за 24 ч до начала сбора мочи были исключены грецкие орехи и бананы.В очень редких случаях (обычно при опухолях бронхов или желудка) имеется недостаточность декарбоксилазы ароматических аминокислот в клетках. При этом увеличена секреция ОТФ, тогда как отчетливое повышение...
Эти опухоли встречаются редко. Обычно они возникают в островках поджелудочной железы. В данной главе этот вопрос изложен кратко.Гастриномы могут привести к развитию синдрома Золлингера — Эллисона. Клетки G, обычно в островках поджелудочной железы (как правило, в ткани новообразований), вырабатывают большие количества гастрина. Приблизительно 60% таких опухолей злокачественные, среди остальных 40% множественными являются 2/3 и только...
Глюкагономы обычно развиваются из синтезирующих глюкагон А-клеток островков поджелудочной железы. Основным симптомом является буллезная сыпь, называемая некролитической мигрирующей эритемой. Этот симптом часто сопровождается нарушениями психики, тромбоэмболией, глосситом, уменьшением массы тела, нарушением толерантности к глюкозе, анемией и повышением скорости оседания эритроцитов. Взаимосвязь между сыпью и высоким содержанием...
При редко встречающихся синдромах МЭП (плюригландулярных синдромах) две или более эндокринные железы секретируют, обычно из аденом, неадекватные количества гормонов. Различают две основные группы таких синдромов.При МЭП I могут быть вовлечены (две или более) следующие эндокринные ткани (в порядке уменьшения частоты заболеваний): паращитовидные железы (гиперплазия или аденома), клетки островков поджелудочной железы (гастриномы, инсулиномы),...
Хотя было выдвинуто много теорий, механизм эктопического гормонообразования все еще неясен. Подобно авторам работы, ссылка на которую приведена в конце этой главы, мы считаем теорию, рассматриваемую ниже, наиболее обоснованной.Определяя синтез РНК, ДНК кодирует биосинтез пептидов и белков; последовательность азотистых оснований в молекуле ДНК определяет структуру синтезируемого пептида. Все клетки нашего организма ведут свое происхождение...
Полагают, что во время функциональной дифференциации клетки (которая, естественно, происходит одновременно с изменениями гистолической структуры) отдельные фрагменты молекулы ДНК последовательно претерпевают репрессию (прекращение функционирования) и дерепрессию. Так, например, на ранних этапах образования бластулы синтез РНК не происходит, преобладает репликация ДНК, тогда как на других этапах осуществляется биосинтез различных...
